Enfermedad de Kawasaki en pediatría: caso clínico

la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis multisistémica que se presenta en la infancia. Por lo general es una afección aguda, febril, autolimitada, de etiología desconocida y puede desarrollar alteraciones cardiovasculares; su expresión clínica es variable: presenta inflamación de los vasos de mediano calibre y de múltiples tejidos: pulmonar, meníngeo, cardiaco, urinario, gastrointestinal, musculoesquelético, neurológico o linfático. El diagnóstico y el tratamiento buscan disminuir la duración de los síntomas y prevenir la presencia de aneurismas coronarios.

Kawasaki disease (KD) is a multisystemic vasculitis that presents in childhood. It is usually an acute, febrile, self-limited disease of unknown etiology and may develop cardiovascular alterations; its clinical expression is variable as it presents inflammation of medium caliber vessels and multiple tissues: pulmonary, meningeal, cardiac, urinary, gastrointestinal, musculoskeletal, neurological or lymphatic. Diagnosis is clinical, and treatment aims to reduce the duration of clinical symptoms and prevent the presence of coronary aneurysms. Objective: to describe the clinical case of an infant patient with KD, in which clinical criteria characteristic of this pathology were identified. Case report: a 22-month-old male patient was admitted to the emergency room with a 14-day evolutionary clinical picture consisting of fever, emetic episodes, abdominal pain, unresponsive to acetaminophen, and diarrheal episodes. Two days later, he manifested generalized exanthema in the inguinal region that spread to the right testicle, back, and thorax. Subseguently, he presented bilateral nonpurulent conjunctivitis for three days. He received treatment with topical steroids and oral antihistamines; partial improvement with subseguent evolution in right testicularedema and bilateral desquamation in hands and feet. KD was suspected, a transthoracic echocardiogram was sent without coronary aneurysmal dilatations, and treatment with ASA was started without indication, given the evolution of immunoglobulin. Conclusions: KD is infrequent in childhood and should be suspected in patients with prolonged febrile symptoms unresponsive to conventional treatments and in whom the presence of other pathologies is ruled out.

a doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite multissistêmica que ocorre na infância. Geralmente é uma doença aguda, febril, autolimitada, de etiologia desconhecida, podendo desenvolver alterações cardiovasculares; sua expressão clínica é variável, apresentando inflamação de vasos de médio porte e de múltiplos tecidos: pulmonar, meníngeo, cardíaco, urinário, gastrointestinal, musculoesquelético, neurológico ou linfático. O diagnóstico é clínico e o tratamento visa reduzir a duração dos sintomas clínicos e prevenir a presença de aneurismas coronábanos. Objetivo: descrever o caso clínico de um paciente infantil com DK, no qual foram identificados critérios clínicos característicos dessa patologia. Caso clínico: paciente do sexo masculino, 22 meses de idade meses de idade, admitido no departamento de emergência com um curso clínico de 14 dias, consistindo em febre, episódios eméticos e dor abdominal, sem resposta ao acetaminofeno, além de episódios diarreicos. Dois dias depois, ele desenvolveu uma erupção cutánea generalizada na região inguinal que se espalhou para o testículo direito, costas e tórax. Posteriormente, ele apresentou conjuntivite bilateral não purulenta por três dias. Ele foi tratado com esferoides tópicos e anti-histamínicos orais; houve melhora parcial com posterior evolução do edema testicular direito, descamação bilateral nas mãos e nos pés. Suspeitou-se de DK, portanto foi realizado ecocardiograma transtorácico sem dilatações aneurismáticas coronarianas e iniciado tratamento com AAS, sem indicação devido ao tempo de evolução da imunoglobulina. Conclusões: a DK não é frequente na infância e deve ser suspeitada em pacientes com sintomas febris prolongados que não respondem aos tratamentos convencionais e nos quais a presença de outras patologias é descartada.

Recomendación para la sospecha, manejo y seguimiento del compromiso cardiovascular en pacientes con Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Pediatría asociado a COVID-19 (PIMS-TC). Declaración de Posición de la Sociedad Chilena de Pediatría (SOCHIPE) y Sociedad Chilena de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (SOCHICAR) / Recommendation for the recognition, management and follow up of cardiovascular compromise in patients with Pediatric Multisystemic Inflammatory Syndrome associated with COVID-19 (PIMS-CT). Position statement of Chilean Scientific Societies

Desde la aparición de la pandemia por SARS-CoV-2, la población pediátrica ha sido menos afectada por la enfermedad tanto en frecuencia como en severidad. Sin embargo, desde abril de este año se han reportado casos de presentación y gravedad variables, caracterizados por fenómenos inflamato rios que afectan múltiples órganos, condición denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (PIMS). La literatura describe frecuente compromiso cardíaco, hasta en un 80%. Este se caracteriza por injuria miocárdica con significativa elevación de biomarcadores: Troponinas séricas I/T, BNP o NT-ProBNP, unido a diversos grados de disfunción ventricular, pericarditis, valvulitis y arritmias. Además, se ha evidenciado la presencia de compromiso coronario el cual puede ocurrir hasta en un 23% de los casos, en un rango que va desde dilataciones hasta aneurismas. El seguimien to cardiológico hospitalizado y ambulatorio se ha sistematizado en base a los fenotipos clínicos de presentación: injuria miocárdica (miocarditis, valvulitis, pericarditis), shock (habitualmente de tipo "vasopléjico"), manifestaciones tipo Enfermedad de Kawasaki y aquellos casos PIMS que no cumplen con la clínica de los tres precedentes. Este último grupo es el que representa el mayor desafío en el cor to, mediano y seguimiento a largo plazo. Por esta razón se requiere un equipo multidisciplinario para su manejo. Considerando la alta frecuencia del compromiso cardíaco en el PIMS y la importancia de lograr un consenso en su manejo y seguimiento, se presentan estas recomendaciones según el estado actual del conocimiento de esta patología recientemente descrita.

Since the onset of the SARS-CoV-2 pandemic, the pediatric population has been less affected by the disease both in frequency and severity. However, since April cases of variable presentation and severity characterized by inflammatory phenomena that affect multiple organs have been reported, a condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C). The literature has reported frequent cardiac involvement, up to 80%. This is characterized by myocardial injury with a significant increase of biomarkers such as serum troponins I and T, BNP, or NT-ProBNP coupled with varying degrees of ventricular dysfunction, pericarditis, valvulitis, and arrhythmias. Coronary compromise has also been described, which can occur in up to 23% of cases, and ranges from dila tations to aneurysms. Inpatient and outpatient cardiology follow-up has been systematized based on the clinical phenotypes such as myocardial injury (myocarditis, valvulitis, pericarditis), shock (usua lly vasoplegic), Kawasaki disease-type manifestations, and those MIS-C that do not comply with the clinic of the previous three. This last group represents the main challenge in the short-, medium- and long-term follow-up, therefore, it is necessary a multidisciplinary team for managing these patients. Considering the high frequency of cardiac compromise in MIS-C, and the importance of reaching a consensus regarding its management and follow-up, we present these recommendations according to the current state of knowledge regarding this recently described pathology.

Estudio multicéntrico retrospectivo de los aspectos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de la enfermedad de Kawasaki en niños de Panamá

Resumen Antecedentes: La enfermedad de Kawasaki (EK) representa la principal causa de cardiopatía pediátrica adquirida en muchos países; sin embargo, hay pocos estudios publicados en Latinoamérica. Objetivo: Describir la epidemiología, los aspectos clínicos y el tratamiento de EK en niños en Panamá como parte del estudio de vigilancia de REKAMLATINA-2 en Latinoamérica. Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes internados con diagnóstico de EK, atendidos en tres hospitales pediátricos de Panamá del 1-enero-2009 al 31-diciembre-2013. Resultados: Se analizaron 111 pacientes, 61(54,9%) eran hombres. Todos fueron hospitalizados, siendo la media de hospitalización de 5,8 (4-7) días. La mediana de edad al ingreso fue de 28,9 (12-38) meses. Un 63,9% recibió antimicrobianos recientemente por otros posibles diagnósticos. Recibieron inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 105 (94,6%) pacientes; de éstos, 10 (9,5%) fueron resistentes. Un 11,7% tuvo alteraciones cardiovasculares en el ECO inicial, de las cuales las lesiones coronarias se detectaron en 3 (2,9%) pacientes. Conclusiones: Los datos sugieren que EK en Panamá tiene una incidencia cercana a 2,05 x 100,000 bajo 15 años de edad y una frecuencia 2,6 veces mayor bajo 3 años de edad. Se observó un alto porcentaje de uso de antimicrobianos ambulatoriamente antes de la confirmación diagnóstica, lo cual sugiere reconocimiento tardío de EK en Panamá.

Abstract Background: Kawasaki disease (KD) is the leading cause of pediatric acquired heart disease in many countries, however, there are few published studies from Latin America (LA). Aim: To describe the epidemiology, clinical aspects, and treatment of KD in children from Panama as part of the REKAMLATINA-2 in LA. Methods: Retrospective descriptive review of hospitalized patients diagnosed with KD, attended at three main pediatric hospitals of Panama from January-1-2009 to December-31-2013. Results: 111 patients were analyzed, 61(54.9 %) were male. All children were hospitalized, and had a mean length of hospitalization of 5.8 (4-7) days. Median age at admission was 28.9 (12-38) months. Prior to KD final diagnosis, 63.9% patients received antibiotics for other presumed diagnoses. 105 (94.6%) patients received IGIV, 10 (9.5%) were resistant. On initial echocardiogram, 11.7% of cardiovascular complications were reported, of which coronary artery lesions (CALs) were detected in 3 (2.9 %) patients. Conclusion: The data suggest that KD in Panama has an incidence of about 2.05 x 100,000 in children under 15 years of age, and with a frequency 2.6 times higher in children under 3 years. A high rate of antibiotic misuse on outpatient prior to diagnostic confirmation was observed, suggesting KD unawareness and late recognition in Panamá.

Características clínico-epidemiológicas y predictores de complicaciones coronarias en niños de Argentina con enfermedad de Kawasaki / Clinical- epidemiological characteristics and predictors of coronary complications in children of Argentina with Kawasaki disease

Resumen Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda con riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Objetivos: Describir características clínico-epidemiológicas en niños con diagnóstico de EK en Argentina. Analizar factores de riesgo para el desarrollo de complicaciones coronarias (CC). Población y Métodos: Estudio multicéntrico, retrospectivo, transversal, observacional y analítico. Incluyó pacientes bajo 18 años de edad, con diagnóstico de EK en hospitales de Argentina, entre el 1 de enero de 2010 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: N = 193 sujetos. Edad: mediana: 29 meses. Tasa promedio total país 5 casos/10.000 egresos hospitalarios. Presentaron CC 15,5%. Mayor riesgo de CC: Mayor cantidad de días de fiebre al momento de colocación del tratamiento (p = 0,0033); Aumento de: frecuencia cardíaca (p = 0,0021), eritrosedimentación (VSG) (p = 0,005), proteína C reactiva (PCR) (p < 0,0001), leucocitosis (p = 0,0006), neutrofilia (p = 0,0021); Disminución de hematocrito (p = 0,0007) y hemoglobina (p < 0,0001). Asociación con CC: alteraciones cardiológicas no coronarias (ORv10.818); PCR mayor de 68 mg/L (OR = 11.596); leucocitos mayores a 20.000/mm3 (OR= 4.316); y VSG mayor de 64 mm/1° hora (OR = 4.267). Conclusión: La forma de presentación más frecuente fue EK completa, el riesgo de CC fue mayor en varones, menores de 5 años de edad, los factores de riesgo (clínicos y de laboratorio) fueron semejantes a los descritos en la bibliografía.

Background: Kawasaki disease (EK) is an acute systemic vasculitis with a risk of developing coronary aneurysms. Aim: To describe the clinical and epidemiological characteristics of children with EK in Argentina and to analyse the risk factors for the development of coronary's complications (CC). Methods: Multicenter, retrospective, cross-sectional, observational and analytical study. It included patients younger than 18 years of age diagnosed with EK in hospitals in Argentina, between January the 1st, 2010 and December the 31th, 2013. Results: N = 193 subjects. Age: medium: 29 months. Total incidence 5 cases / 10,000 hospital discharges. CC was observed in 15.5% of patients. Increased risk factors for CC: Elevated number of days with fever at the time of treatment placement (p = 0.0033); Increased of: heart frequency (p = 0.0021), erythrosedimentation (ESR) (p = 0.005), C-reactive protein (CRP) (p < 0.0001), leukocytes (p = 0.0006), neutrophils (p = 0.0021); Decreased of hematocrit (p = 0.0007) and hemoglobin (p < 0.0001).Association with CC: non-coronary cardiological alterations (OR = 10,818); PCR greater than 68 mg /L (OR = 11,596); leukocytes greater than 20,000 / mm3 (OR = 4.316); and ESR greater than 64 mm / 1 hour (OR = 4.267). Conclusion: The most frequent form of presentation was complete EK, the risk of CC was higher in males, younger than 5 years old, the risk factors (clinical and laboratory) were similar to those described in the literature.

Enfermedad de Kawasaki. Reporte de un caso infrecuente en el adulto / Kawasaki disease. Report of a rare case in an adult

RESUMEN La enfermedad de Kawasaki forma parte de un grupo heterogéneo de afecciones de baja frecuencia que se caracterizan por la presencia de inflamación y necrosis de la pared vascular, que generan diversas manifestaciones clínicas y patológicas, las cuales comprometen medianos vasos, y que afectan principalmente a la población pediátrica. Presentamos el caso de un hombre de 36 arios de edad, sin antecedentes patológicos previos, con cuadro febril de 4 días de evolución asociado a cefalea, náuseas y odinofagia, con posterior aparición de múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, las cuales se resolvieron con descamación en pulpejos, palmas y plantas. Se documenta conjuntivitis no supurativa bilateral, además de compromiso de la mucosa oral y los labios. La biopsia de piel reportó vasculitis linfocítica asociada a compromiso renal, hepático y cardiaco (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida); se configuró el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki completa del adulto con manifestaciones atípicas. Recibió tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico 100mg/día, una dosis única de inmunoglobulina IgG intravenosa 2 g/kg y terapia dialítica interdiaria, logrando una recuperación completa.

ABSTRACT Kawasaki disease is part of a heterogeneous group of low frequency diseases that are characterized by the presence of inflammation and necrosis of the vascular wall, generating various clinical and pathological manifestations, which compromise medium vessels, and mainly affecting the pediatric population. The case is presented of a 36-year-old man with no relevant past medical history, with a febrile episode of 4 days of onset, together with headache, nausea, and odynophagia with subsequent onset of multiple generalized maculopapular lesions. These resolved with subsequent desquamation of fingers, palms and soles of feet. Non-suppurative bilateral conjunctivitis is documented, as well as involvement of oral mucosa and lips. Skin biopsy reported lymphocytic vasculitis, associated with renal, hepatic and cardiac involvement (dilated cardiomyopathy with depressed ejection fraction). A diagnosis of complete adult Kawasaki disease with atypical manifestations was established. He was treated with methylprednisolone, acetylsalicylic acid 100 mg per day, and a single dose of intravenous IgG immunoglobulin 2 g/kg, and daily dialysis therapy to achieve complete recovery.

Daño coronario secundario a enfermedad de Kawasaki / Coronary Lesions in Kawasaki Disease

Introducción: La enfermedad de Kawasaki, una vasculitis aguda de origen desconocido, es actualmente la principal causa de cardiopatía adquirida durante la infancia y sus principales secuelas están relacionadas con las arterias coronarias, por lo que el reconocimiento temprano de la probabilidad de daño coronario posibilita el tratamiento oportuno para disminuir su ocurrencia. Objetivos: Determinar la probabilidad de sufrir daño coronario en pacientes con enfermedad de Kawasaki, reconocer los factores de riesgo para el desarrollo de lesión coronaria y la evolución a largo plazo de estos pacientes. Material y métodos: Se diagnosticó enfermedad de Kawasaki en 245 niños (octubre 1988 - diciembre 2013) con edad media de 3,48 años. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, criterios clínicos y de laboratorio de enfermedad de Kawasaki, hallazgos ecocardiográficos y evolución a largo plazo. Se calculó el odds ratio para evaluar las diferentes variables analizadas como probables factores de riesgo de enfermedad coronaria. Resultados: Presentaron daño coronario 39 pacientes: 25 varones y 14 mujeres; edad media: 2,05 años. Se identificaron como factores de riesgo la edad < 3 años, la fiebre prolongada = 6 días, la eritrosedimentación > 50 mm/h, la proteína C reactiva > 100 mg/L y el hematocrito < 30%. Trece pacientes mostraron dilatación transitoria de las arterias coronarias, 12 pacientes aneurismas solitarios de tamaño pequeño o mediano, 7 pacientes aneurismas coronarios múltiples, 6 pacientes aneurismas coronarios gigantes y uno infarto agudo de miocardio por lesión obstructiva grave. La mortalidad hospitalaria fue del 4‰. Conclusiones: La probabilidad de presentar daño coronario en pacientes con enfermedad de Kawasaki fue del 15,91%. Los factores de riesgo para lesión coronaria detectados fueron: edad menor de 3 años, 6 o más días de fiebre, eritrosedimentación > 50 mm/h, proteína C reactiva > 100 mg/L y hematocrito < 30%. En los pacientes con daño coronario residual persistente tratados en forma convencional no hubo eventos adversos durante el seguimiento a mediano y a largo plazos.

Background: Kawasaki disease, a vasculitis of unknown origin, is currently the main cause of acquired heart disease during childhood and its main sequelae are associated with coronary arteries. Therefore, early identification of possible coronary lesions enables adequate treatment to decrease their occurrence. Objectives: The aims of this study were to determine the probability of coronary injury in patients with Kawasaki disease, to identify the risk factors for developing coronary lesions and the long-term outcome of these patients. Methods: A total of 245 children with mean age of 3.48 years were diagnosed with Kawasaki disease between October 1988 and December 2013. Age, sex, clinical and laboratory criteria of Kawasaki disease, echocardiographic findings and long-term outcome were analyzed, and the odds ratio was used to assess their participation as probable risk factors for coronary lesions. Results: Thirty-nine patients presented coronary lesions: 25 male and 14 female patients with mean age of 2.05 years. Risk factors were: age < 3 years; prolonged fever = 6 days, erythrocyte sedimentation rate > 50 mm/hr; C-reactive protein > 100 mg/l and hematocrit < 30%. Thirteen patients showed transient coronary artery dilation, 12 solitary small or medium-sized aneurysms, 7 multiple coronary aneurysms, 6 giant coronary aneurysms and one myocardial infarction by severe obstructive lesion. In-hospital mortality was 4‰. Conclusions: Risk of coronary artery lesions in patients with Kawasaki disease was 15.91%. Risk factors were age under 3 years, fever lasting more than 6 days, erythrocyte sedimentation rate > 50 mm/hr; C-reactive protein > 100 mg/L and hematocrit < 30%. In patients with persistent residual coronary lesions treated conventionally there were no adverse events in the mid- and long-term follow-up.

Revisión de la enfermedad de Kawasaki en México, desde la perspectiva de las publicaciones médicas (enero de 1977 a mayo de 2012) / A review of Kawasaki disease, a perspective from the articles published in Mexico since January 1977 to May 2012

La enfermedad de Kawasaki fue descrita en 1967 por Tomisu Kawasaki. Afecta principalmente a los niños entre uno y 5 años, y se manifiesta con fiebre y vasculitis de vasos medianos que pueden conducir a diversas complicaciones cardiovasculares, tales como aneurismas en las arterias coronarias, miocarditis, daño valvular, derrame pericárdico e infarto del miocardio; eventualmente involucra otros órganos. La etiología aun no es bien conocida, como tampoco lo son los mecanismos patogénicos exactos, pero existen notables avances. Cuando los signos y síntomas clínicos son identificados tempranamente y los niños reciben tratamiento con gammaglobulina y aspirina, la evolución suele ser satisfactoria y pueden evitarse las afecciones coronarias y otras complicaciones. La enfermedad de Kawasaki no se registra frecuentemente en México.

Kawasaki disease was described in 1967 by Tomisu Kawasaki. It affects children aged between one and 5 years, and it evolves with fever and small vessel vasculitis, which leads to cardiovascular complications, including coronary aneurisms, myocarditis, valve injuries, pericardial effusion and myocardial infarction; eventually involving many others organs. The etiology actually is not well known, as the exactly pathogenic mechanisms; however, now there are important advances. If the clinical signs and symptoms are identify early and the children received treatment with aspirin and intravenous immunoglobulin, the patients evolves without sequels. The Kawasaki disease is an infrequent disease in Mexico.